男，52岁
主诉
腹部及鼻尖部多发暗红色丘疹伴轻压痛3月余。
现病史
患者3月前腹部手术伤口附近多发暗红丘疹，无自觉症状，未诊治。后皮损逐渐增多并增大，远离手术部位的鼻尖部也出现类似皮损，其中部分较大皮损有轻压痛。为明确诊断于年6月就诊我科。
发病来二便正常，精神及食欲正常
既往史
年12月底因肝癌行肝移植术，口服免疫抑制药物治疗中。
体格检查
生命体征正常，心肺腹部无异常体征。上腹部一人字形手术瘢痕，疤痕周围非缝线针眼处及鼻尖部多发大小不等暗红丘疹，质地韧，表面光滑，部分较大皮损轻压痛。
实验室检查
三大常规正常，淋巴细胞亚群检测：CD3+T淋巴细胞83.98%（正常值58.17-84.22%）,CD4+T淋巴细胞23.20%（正常值25.34-51.37%）,CD8+T淋巴细胞58.38%（正常值14.23-38.95%）,B淋巴细胞3.80%（正常值4.10-18.31%）,NK淋巴细胞9.90%（正常值3.33-30.47%）,CD4/CD8比值0.40（正常值0.41-2.72）；补体C30.(正常值0.-1.g/L)，补体C40.(正常值0.-0.g/L)；IgG、IgM及IgA值正常。
组织病理检查
鼻尖部及腹部两处皮损病理改变类似，表皮轻度萎缩变薄，真皮内浅中部梭形细胞形成的肿瘤团块，团块中散在大量大小不等血管腔及梭形细胞血管裂隙，部分血管腔内缺少内皮细胞衬附，血管腔内及血管裂隙内充满红细胞并可见红细胞外渗。部分梭形细胞核深染，未见明显病理性核分裂。
诊断
免疫抑制型Kaposi肉瘤
陈思远医生点评Kaposi肉瘤是一种少见的、缓慢进展的多病灶性疾病，关于其组织发生学目前倾向于内皮细胞来源，特别是淋巴管内皮细胞。根据常规的分类，将其归入低度恶性的血管肿瘤中，但是它是多灶性反应性病变还是肿瘤性疾病仍有争议。
Kaposi肉瘤四种临床类型
1.经典型Kaposi肉瘤:男性比女性发病率多10到15倍，主要累及东欧人、犹太人和地中海沿岸。大多数患者超过50岁，表现为下肢进展缓慢的血管性结节和斑块。合并慢性淋巴水肿并不少见。受累患者可以存活10到20年，内脏病变不常见。
2.非洲型Kaposi肉瘤:非洲中部Kaposi肉瘤在土著黑种人发病相当常见，非洲Kaposi肉瘤表现为与经典型相似的慢性进程，但年轻患者更多，侵袭性更强，表现为肿瘤分布广泛、浸润更深或高起菜花样皮损以及骨骼受累。Kaposi肉瘤儿童型特点鲜明，可发生广泛的淋巴结受累和早期死亡。
3.艾滋病相关型Kaposi肉瘤:活跃的同性恋艾滋病患者发生Kaposi肉瘤的风险大于异性恋的男性或女性，接受被污染的血液制品或*品滥用者也可发生。艾滋病相关的Kaposi肉瘤临床表现不同于经典型。前者病变进展迅速、分布于躯干等不典型部位以及黏膜受累，内脏受累非常常见，但常无明显临床症状。内脏病变可不伴有皮肤受累。
4.免疫抑制型Kaposi肉瘤:药物引起的免疫抑制可以用于预防器官移植的排斥反应，这大大地增加了淋巴瘤和其他肿瘤发生的风险，包括Kaposi肉瘤。回顾性分析显示肾移植患者中有3.9%出现Kaposi肉瘤。这种类型的Kaposi肉瘤特殊之处在于中断免疫抑制治疗后，肿瘤常常消退或明显治愈。也可以发生于其他原因引起的免疫抑制，包括遗传性疾病。
组织学上，所有类型的Kaposi肉瘤病变只要充分发展为结节时均特点鲜明，诊断的陷阱主要来自于早期斑片期病变，尽管称作肉瘤，但在Kaposi肉瘤所有发展阶段细胞异型性均不显著。
组织学改变大概参照临床类型而分为各个阶段谱：斑片期、斑块期和结节期。实际上，各期相互重叠，同一时间多个活检甚至同一活检标本内都可能出现不同阶段的组织学改变。不同临床类型Kaposi肉瘤的组织学改变无差别。
1.斑疹（斑片期）早期斑疹通常在真皮血管周围出现淋巴细胞和浆细胞片状、稀疏的浸润。胶原纤维束间可见窄条状细胞潜行，仔细辨认后会发现其有向管腔分化的迹象或者与小血管相通。晚期斑疹中，真皮内可见更加广泛的血管浸润，锯齿状血管和厚壁血管条索形成类似肉芽组织的改变。可见红细胞外渗和吞噬含铁血*素的巨噬细胞。
2.斑块期小血管弥漫性浸润至真皮的大部分，血管形态各异，有些为管腔分化较差的条索，有些为内含血细胞的卵圆形血管腔，有些呈淋巴管样的形态。同时可见稀疏分布的梭形细胞排列成短束状。
3.结节期在肿瘤期，血管腔和梭形细胞形成界限清楚的结节，特征性改变是充满红细胞的血管腔或裂隙呈蜂窝样网状结构，与相互交织的梭形细胞紧密相邻。尽管血管腔和梭形细胞普遍存在，但局部区域只以一种成分为主。血管腔呈紧密排列的蜂巢状模式可能是诊断Kaposi肉瘤最重要的特征。结节内的梭形细胞呈现长梭形，胞浆清楚，细胞核卵圆形稍扁平。无或轻度核异型性。核分裂像不明显。
Kaposi肉瘤可部分或完全位于血管内，Kaposi肉瘤独特的亚型包括微结节型、淋巴管瘤样型、淋巴管扩张型、瘀斑型、疣状型、瘢痕疙瘩型和化脓性肉芽肿型等。
在所有临床类型的Kaposi肉瘤标本内均可检出HHV-8，这是一种有用的诊断依据。
鉴别诊断本病需与多种疾病鉴别，斑片期的鉴别诊断包括高分化血管肉瘤、进行性淋巴管瘤、靶样含铁血*素性血管瘤和微静脉血管瘤。
结节型Kaposi肉瘤需与梭形细胞血管瘤、Kaposi样血管内皮瘤和中度分化的具有梭形细胞分化的血管肉瘤相鉴别。
此外，还需与血流瘀滞和静脉压升高造成血管增生（假性Kaposi肉瘤和肢端血管性皮炎）相鉴别。
HHV-8的免疫组织化学检查在组织学改变上对鉴别Kaposi肉瘤起着极其重要的作用，这是由于上述讨论的所有血管性疾病通常都与这种病*无关。
治疗原则
目前没有治愈Kaposi肉瘤的治疗方法，手术切除、外部射线治疗、激光治疗、冷冻治疗和光动力治疗等用来控制肿瘤生长。多发性皮损、明显口腔黏膜受累和病情迅速进展时可系统性化疗。抗病*治疗可以显著降低HIV相关性Kaposi肉瘤的发生率，调整免疫抑制药物有助于免疫抑制型Kaposi肉瘤的治疗。
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